典型例でない自己免疫性肝疾患の場合
person50代/女性 -
お世話になっております。
s/o 自己免疫性肝疾患で、症状の顕在化から3年4月経過です。未だに診断が絞られません。AIHは恐らく違うだろう、とは、当初から言われています。
【病状経過】
3年前の計3ヶ月の入院中には、主治医チームの先生方から、
「AIHならステロイド。
PBCならウルソ。
PSCなら治療はなく肝移植。」
と、肝生検の前にICされました。
結果的に、腹腔鏡下肝生検では診断に有用な所見はとれていなく、患者の希望でウルソ900mgまで上げてもらい、経過しています。
IgG4が上昇傾向であるために、一昨年には、EUS-FNAをしましたが、25G1本しか採取できず、免疫染色IgG4（-）
未だに診断の決め手になる所見に乏しい状態です。
3年前には、
「PSCなら治療はない。肝移植しかない。」
と言われ、その場合には肝移植は希望しないという話までしたのに、実際にはウルソが著効して、微熱・腹痛は緩和されています。通院先は、画像診断が弱く、MRCPではs/o PSCのオーダーに、全否定の読影レポートが続いています。
ここ3年で、PSCptの調査結果等が明らかになり、軽症例も含めて経過には幅があるというような研究班の先生方の知見を目にします。
こういうワーキンググループの先生方は、軽症例や亜型を多く診ておられると考えてよいのでしょうか？
また、ここ3年は胆膵グループの主治医ですが、大学病院によっては肝臓グループが診断を行うところもあるようです。
典型例ではない自分が、この先オピニオンをしてもらう医師を探す際には、胆膵or肝臓どちらの医師をターゲットにするべきでしょうか？
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