一次性シェーグレン　若年発症時の予後について

10代/女性 - 2022/12/01

一次性シェーグレンを若くして発症した場合の予後を教えてください。娘10代が一次性、原発性シェーグレンと診断されました。軽度のドライアイ、ドライマウス、疲労感、また蕁麻疹様血管炎および発熱で入院、ステロイド中等量服用後、現在退院し服用量は低量まで減量、皮膚病変の再発はなく、ステロイドはいずれやめる方針です。また精密検査の結果、臓器病変や他膠原病との合併はなしとのことでした。
以下質問です。
1.若くして一次性シェーグレンを発症した場合の予後はどうでしょうか。とある大学病院のHPより診断確定年齢が49.7歳、平均生存期間は33.7年との記述を見ました。寿命を全うしていると読めますが、10代の発症だと寿命を全うできるのでしょうか。

2.一次性シェーグレンは腺症状のみと腺外症状に分けられますが、線外症状が落ち着き腺症状のみでずっと過ごせる可能性はありますか。

3.一次性シェーグレンから他膠原病に合併するリスクはどの程度ですか。エリテマトーデスやリウマチに合併した二次性シェーグレンのデータは見かけますが、一次性シェーグレンから他膠原病、特にエリテマトーデスに合併する可能性はどの程度あるのでしょうか。また若いことが起因して合併率が高くなりますか？

4.予後を良くするため、内臓病変や他膠原病との合併を防ぐためにやるべきことや治療はありますか。

膠原病主治医からは、一次性シェーグレンは予後をそこまで心配しなくて良い、とコメントいただきました。シェーグレンは他膠原病や線外症状次第なのは理解してますが、予後良好、と安心のコメント頂きたく質問しております。調べても若くして発症した事例の寿命記述等見当たらず、他膠原病や内臓病変のリスクも上がるのでは、と考え非常に心配しております。今後の医学進歩の展望も含めて若年での一次性シェーグレンの予後を教えてください。