ビオチン散0に該当するQ&A

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ビオチニダーゼ欠損症のビオチン補給とMCTミルクの栄養について

person 乳幼児/男性 -

1歳の男の子です。 8ヶ月の時にミトコンドリア病リー脳症疑いだったのですが、入院中に他の可能性の一つとして複合カルボキシナーゼ欠損症の検査をしました。 退院後(子供が11ヶ月の時)に結果が分かり、ビオチニダーゼ欠損症との診断になりました。 ビオチン大量投与で子供は元気に過ごせていますが、入院中、食欲低下になってからはビオチン投与しても今もまだ離乳食をそんなに食べられていません(ほぼ無しに近い状態) 経鼻経管栄養でMCTフォーミュラは注入しているので体重は9kgをキープしている状態ではあります。 他の症状は難聴もあります。 新生児マススクリーニングで両耳パスなので、耳鼻科の先生からは難聴の原因を今後調べていくとの話になっています。 本題について質問なのですが 1.ビオチン補給としてビオチン散0.2%を10g(ビオチン20mg)とサプリで30mgで合計50mgを毎日飲んでいます。先生から1日あたり100mgにする話でしたが、飲んでいるサプリがビオチンのほかにカルシウムもはいっている為、過剰摂取が気がかりになったので毎日ビオチン50mgのまま経過観察になりました。 ネットでこの病気の時はビオチン原末で摂取すると書かれていますが、ビオチン原末の薬またはサプリ(1歳対象のもの)はあるのでしょうか? 2.今飲んでいるMCTフォーミュラには栄養面でDHAが書いてなくて離乳食を食べない子供でもDHAがとれる方法がないでしょうか? よろしくお願いいたします。

2人の医師が回答

ビオチニダーゼ欠損症のビオチン補給について

person 乳幼児/男性 - 解決済み

1歳の男の子です。 ビオチニダーゼ欠損症の診断となり、ビオチンを8時(朝)、12時(昼)、20時(夜)にトータル70mgを3回に分けて飲んでいます。 先日、ネットで調べ物をしていた時に「ビオチンは服用2~3時間後に排泄されることが多いため、朝昼晩と複数回に分けて摂取しましょう」と書かれているのを見つけました。 ミルク160mlを8時、12時、16時、20時の計4回と0時近くに子供が泣いたら100mlを与えてきていました。 その他に11ヶ月の時にウエスト症候群の疑いでビタミンB6大量療法で発作はおさまっていましたが、1歳1ヶ月で再発しました。 発作は現在入院中でまだ完全にはおさまっていませんがB6を増やして発作の時間がかなり減少しています。 ウエスト症候群が再発したことで思った事はおしっこの回数が増えたように感じていおり、11ヶ月の時はビオチン50mgだったのを通院した時に60mg、70mgとビオチンを増やしていったからかと考えました。 B6もビオチンも水溶性で尿からでていくことは分かっていましたが滞留期間などは特段気にしていなかったので、1日3回摂取しているので大丈夫なつもりでいたのでどんどん排泄されていってしまったからなのかと悩みました。 質問 1 ビオチン(ビオチン散とサプリ)及びビタミンB6(ピリドキサールイセイ)の薬はミルクのたびに服用することは可能でしょうか?1日5回が希望です。 2 おしっこの回数が多い場合、何か注意しなければいけないことはありますか? よろしくお願いします。

3人の医師が回答

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