ビオチニダーゼ欠損症のビオチン補給とMCTミルクの栄養について

乳幼児/男性 - 2024/09/05

1歳の男の子です。
8ヶ月の時にミトコンドリア病リー脳症疑いだったのですが、入院中に他の可能性の一つとして複合カルボキシナーゼ欠損症の検査をしました。
退院後(子供が11ヶ月の時)に結果が分かり、ビオチニダーゼ欠損症との診断になりました。
ビオチン大量投与で子供は元気に過ごせていますが、入院中、食欲低下になってからはビオチン投与しても今もまだ離乳食をそんなに食べられていません(ほぼ無しに近い状態)
経鼻経管栄養でMCTフォーミュラは注入しているので体重は9kgをキープしている状態ではあります。
他の症状は難聴もあります。
新生児マススクリーニングで両耳パスなので、耳鼻科の先生からは難聴の原因を今後調べていくとの話になっています。

本題について質問なのですが
１．ビオチン補給としてビオチン散0.2%を10g(ビオチン20mg)とサプリで30mgで合計50mgを毎日飲んでいます。先生から1日あたり100mgにする話でしたが、飲んでいるサプリがビオチンのほかにカルシウムもはいっている為、過剰摂取が気がかりになったので毎日ビオチン50mgのまま経過観察になりました。
ネットでこの病気の時はビオチン原末で摂取すると書かれていますが、ビオチン原末の薬またはサプリ(1歳対象のもの)はあるのでしょうか？

2．今飲んでいるMCTフォーミュラには栄養面でDHAが書いてなくて離乳食を食べない子供でもDHAがとれる方法がないでしょうか？

よろしくお願いいたします。