大脳皮質基底核変性症に該当するQ&A

昨年９月中旬に大脳皮質基底核変性症の疑いありとの診断を受けました。ただ、診断をした大学病院の担当医も症状はパーキンソン病に類似しているがシンチグラフィーやMRI検査の画像診断では大脳皮質基底核変性症の特性があり、病名の確定は難しいとのことです。原因や治療法は不明。ただわたしが過去に十数年にわたり非常に過度のストレスを受け続けたことを告げると遅延性の脳神経障害が発生した可能性も考えられます、と言われました。数十年前に過度のストレスが今頃、脳神経系の病気になるものなのですか？

88歳女性　大脳皮質基底核変性症、高血圧と高脂血症の持病があり、 2023年夏前からリウマチ性多発筋痛症と関節リウマチ（判別がつかないとのこと）を患っています。 12/30午後排便時に普通便の中ほどに、血がついていました。 お腹や肛門の痛みはなく、ペーパーに血はついていない状態です。 12/28に便秘の座薬の新レシカルボンを使用し排便しましたが、そのときは便に血はついていませんでした。 汚い写真で申し訳ありませんが、添付いたします。 以前から便秘でしたが、11月中旬ごろから便が硬くて出にくくなりました。 12月からひどくなり、デイサービスで摘便してもらったこともありました。 大脳皮質基底核変性症の主治医から、排便頻度を注意されているため、今月の定期受診時に浣腸の使用を相談したら、それよりも座薬をと処方され２回使用したところです。 このところの経過は以下です。以前は、3～4に1度の排便。12月からほぼ4日に1度。 11/16 固い便が肛門で止まり、なかなか出ず苦しんだ 11/19 前回の排便から中2日で、通常は普通便のはずだが硬い便で、排便困難だった 12/8 デイサービスで排便「多量太い便だったため、少量出血あり」と連絡帳に記載 12/10,12/14 普通の排便 12/18 デイサービスで「便が出ずに苦しみ看護師が摘便した。少量出血あり」と記載 12/23 座薬使用　少し硬めだった 12/24 普通便 12/28 坐薬使用　少し硬め 12/30 普通便が出たが、血がついていた 大腸や直腸のがんなのかまたは痔なのか、心配になっています。 （リウマチ性多発筋痛症に似た症状の出るがんがあると聞いていますが、8月末に市の大腸がん検診（便潜血検査）をしたときには陰性でした。） 写真が不明瞭ですが、よろしくお願い致します。

いつもお世話になっております。 教えて頂きたいのですが、大脳皮質基底核変性症という病気の症状と、どのような経過をたどっていくかです。 この病気の症状に、呼吸が上手く出来ない事はあるのでしょうか? 色々とすみません、宜しくお願いいたします。

65歳の父親についてお聞き致します。今年の春頃から…右手に力が入らず、字も箸も上手く使えない。食事の時や水を飲む時は常にむせる。体全体の筋力が衰え、機敏さがない。呂律がまわらず何を話しているのか分からない。唾液が沢山でる。など、様々な症状が現れた為、近くの総合病院に行き検査した所、多発性能梗塞と始めは診断されました。ところが、その病院の先生に、他の病気の可能性も考えられると言う事で、もっと大きな病院へ行くようにと、紹介状を頂きました。紹介された病院で、今以上に細かい検査を沢山受けた結果、大脳皮質基底核変性症と言われ難病指定を受けました。申し訳ありませんが、この病気についてもっと詳しく教えて頂けませんか?病院へは、いつも父親と母親と私の3人で行くのですが、父親を目の前にして、先生に色々聞くのが難しいです。私の目から見ると、症状の進行が早いように見えるのですが、これから父親は寝たきりになって行くのでしょうか?それとパーキンソン病と、どう違うのでしょうか?長文ですみませんが宜しくお願い致します。

父親のことなんですが2年前に大動脈留解離でそこにサルモレラ菌が発生して12時間にもおよぶ大手術をして術後すぐ大きな脳梗塞を発症して今は会話もできるのですがずっと物忘れがありお昼食べたことも忘れたりするものですから脳梗塞の後遺症だとずっと思っていたのですがこの前定期的な検査で病院に行ったついでに物忘れがひどいんですと言うと手の動作の検査などで大脳皮質基底核変性症でしょうと言われました。脳梗塞の後遺症での物忘れかそうでないかはどこで見分けるのでしょうか?

私の妻は、今年に入ってから、病院の脳神経内科にて、難病である「大脳皮質基底核変性症」と診断されました。医師から、症例の少ない病気なので、未だ治療方法が確立されておらず、この病気用の薬がないので、パーキンソン病の治療薬である「マトバー配合錠」を服用して様子を見たい旨言われています。従って状況を了承の上で、上記の薬を服用していますが、倦怠感が続き、身体のバランスが悪く転倒したり、座った姿勢から立ち上がるのに苦労しています。前述の薬はこうした症状にはどうもあまり効いていないようです。又手の握力も徐々に落ちでいくようだと言っています。そのため、手のひらを開閉したり、リハビリ的運動を自分で試みています。 妻が身体の異常（身体のバランスの悪さ、左手の指や手のひらの運動能力の劣化）に気が付いたのは、およそ１年前ほどからです。しばらくは老化現象のなせる業と思っていたようです。そこで以下の点についてアドバイス頂きたくお願いいたします。 １．妻の身体の倦怠感や、身体のバランスの悪さなどは、パーキンソン病でも共通してみ　　 　られる症状ではないかと思います。パーキンソン病の薬で、こうした症状を少しでも軽　　　 　減する薬はないでしょうか？　 ２．この病気は徐々に進行するといわれています。今のうちからその進行を少しでも先延　　　 　ばしするために、病院で一定のプログラムに基づいたリハビリを始めておいた方がよい　 　ように思いますが如何でしょうか？

先月実家の母の事で相談したものです パーキンソンが薬を飲んでも良くならないので、改めてパーキンソン専門医のいる神経内科にかかったところ、大脳皮質基底核変性症と言われ、薬もなくリハビリしかないとのことでした それまではレプリントンという薬を飲んでいたのですが今はやめました ところが最近身体が硬直して動かなくなったり、いろんな動作がしづらくなり、ほとんどの事に介助が必要になってしまいました　 この病気は進行が早いといいますが、今まで飲んでいたパーキンソンの薬をやめたせいもあるのか、薬は関係無いのか、飲んでいた方が良かったのか、やめてから 2週間くらいです　母もかなり落ち込んでいます ご意見をお聞かせ下さい、よろしくお願い致します

２年ほど前から、下半身のダルさが抜けがらない事から腎臓や脳神経外科を紹介されてきてこれという結果が出ず、今年になって新たに紹介された病院で、治験による検査をした結果、大脳皮質基底核変性症と病名を確定されました。治療法はありません、リハビリは軽い散歩ぐらいで充分です。リハビリ等は介護が必要になってからでいいでしょうとの事でした。薬も対処療法的な一時しのぎにすぎませんという事で、今の数々の症状はからだのバランスがとりづらく、後ろに体重がかかったこと時にふんばれず倒れる。歩くのにエネルギーがいる。手先による細かな動作に時間がかかる。右手で洗髪できない。疲労感がハンパ無い…他にもいろいろあります。 動きの不自由さで運動量が減り筋力が落ちてると思うんですが、理学療法、作業療法的なリハビリはしていただいても無意味なんでしょうか？脳の血流を良くするかな？と思い、養命酒、漢方の加味逍遙散を飲ませてます。

80代後半の母が、大脳皮質基底核変性症の診断を受けました。 この病気には認知症薬は効かないのでしょうか? この病気の確定診断前に処方された認知症薬リスバタッチが 合っていないようで、副作用らしきものが発現しているので、 大脳皮質基底核変性症に認知症薬は無駄なら、主治医の先生に 薬の処方をストップするように言おうか悩んでいます。 よろしくお願い致します。