尋常性 天疱瘡

person60代/女性 -

私の妻のことですが、今年3月頃から口唇、口腔内のビランが出現、当初は口腔外科での診察や治療でしたが、その後6月中旬頃から陰部、鼻腔など粘膜を主体にビランが増大したので皮膚科に転科、今は背中などにも水泡が見られ 尋常性天疱瘡と診断されました。
ちなみにデスモグレイン1(インデックス値 96)、デスモグレイン3(インデックス値2700)で、 口腔が痛いため食物はエンシュアしか摂取できず、 天疱瘡としては重症との事でした。
皮膚科ではプレドニン60mg/日の内服薬治療が始まりましたが、あまり効果がないため6月末にステロイドパルス療法(1000mg/日)を3日間行いました。
それでも目立った症状改善がないため、来週から再度ステロイドパルス療法が行われるような話がありました。
10日間の間隔で同量のパルス療法は問題はないのでしょうか。
文献などでは免疫抑制剤、血漿交換療法などもあるようですが、これらは難しい治療なのでしょうか。なかなかこれらの治療をするとの説明が医師からからないのですが、副作用でもあって行われないのでしょうか。

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