肺気腫とリンパ脈管筋腫症の違い

40代/女性 - 2021/09/17

地元の総合病院にて、4年前に潰瘍性大腸炎で入院の際、肺のレントゲンとCTを撮り既に肺の気腫化があったようです。
その時から生物学的製剤『レミケード 』を導入しました。
3年弱前に息切れと咳が酷く
同じ総合病院の呼吸器内科で診察して『肺気腫』と言われました。
半年後に息切れが更に酷くなった為に
入院した所
『肺気腫か、リンパ脈管筋腫症かもしれない』と言われ
『検査したら肺気腫です』と言われました。
大腸炎の点滴は『エンタイビオ 』に変更しています。
以降2年間肺気腫の治療をしましたが
『根治治療は肺移植』と言われたので
某肺移植で有名な大学病院で
『LAMじゃない？』と言われ
移植判定の為に気管支鏡で生検をした所
『LAM細胞が有りリンパ脈管筋腫症です』と言われました。
現在、肺移植の適応審査待ちです。
先日総合病院の診察を帰る時に呼吸苦で倒れ『ナルコーシスの一歩手前』と救急で言われ入院。
同じ日に大腸炎の診察時に
消化器内科医は『元々肺気腫があったのにリンパ脈管筋腫症があっただけで、肺気腫です』と言っていましたが
肺気腫からリンパ脈管筋腫症に変異するのでしょうか？
2型呼吸不全と診断されたので
酸素は平静時1リットル動く時2リットルと指示
以前は平静時2ℓ、動く時3ℓでした。
肺移植までは『人工呼吸器を使ってでも保たせる』と呼吸器内科主治医は言ってました。
リンパ脈管筋腫症の中でも
かなりの重症で余命はどのくらいですか？
『シロリムスという薬を飲むようになる』と言っていましたが、改善の余地はありますか？
『48歳で閉経したら症状は落ち着く』と某大学病院の医師は言ってたので
ホルモン療法で、生理を止めた方がいいのでしょうか？
酸素無しのspo2は『90から91』落ち着くと93まで上がります。
酸素1ℓ流すと95です。