完全型房室中隔欠損症と肺高血圧症の関係

乳幼児/女性 - 2023/05/20

今年2月1日に出産後、心疾患の疑いで地元の中核病院へ転送
完全型房室中隔欠損症、ダウン症の診断で約2か月入院。

その後、手術が必要ということで、連携大学病院を紹介され検査入院。
大学病院でのカテーテル検査にて

・肺血流　4.5

・肺動脈圧　収縮期：55、拡張期：13、平均：34

上記より肺高血圧症と診断、生後半年以内に手術が必要との判断。
検査翌日より輸血を2回行うも、
すぐの手術は空きが無いため検査後2日で一旦退院、手術まで待機となりました。

しかし、退院直後よりミルクを口から殆ど飲まなくなり、
経鼻チューブからの注入のみとなったり
今まで殆ど無かった嘔吐もあったことから
地元の中核病院を受診、
血中酸素濃度が90を切ることがあり不安定な為、
現在、様子見としてモニターをつけた状態で入院をしております。
入院元の地元中核病院より大学病院へ手術実施時期の打診をしていただくも、未だに明確な回答が無く、いつ手術をしていただけるのか分からない状況です。

なので、肺高血圧症悪化による手術困難となることが親としては最も恐れていることです。

そこで、日常生活で肺高血圧症を進行させないために

1.こうなると肺高血圧症が進行する、いう仕組み、メカニズムとは？
2.手術困難と判断する、肺血流、肺動脈圧の一般的な数値を教えてください。
3.心がけたほうがいい行動（ex.泣かせない等・・・）
4.これは避けたほうがいいこと
5.逆に、積極的にしたほうがいいアクション

これらにつきましてご回答いただければと思います。よろしくお願いいたします。