抗体陰性重症筋無力症の治療について

40代/女性 - 2023/11/16

テンシロンテスト陽性により、抗体陰性の重症筋無力症とほぼ確定され、現在治療中です。症状の経過は以下の通りです。

・8月下旬より食事の飲み込みづらさが出現（調子の良い時と悪い時がある）
・9月初めより両手の肘より先の様々な関節に、関節痛、しびれ、動かしにくさが散発的に発生（最初のきっかけは肘をぶつけたことかもしれません）
・9月中旬より両腕のだるさ、その２日後に両脚のだるさが出現。その後首や腰もだるくなってくる
・軽度の眼瞼下垂（外観上はわかりにくいレベル）、正面以外を見た時の複視

症状は朝や休息後は相対的にましな事が多いですが、朝少し動くとすぐに疲れ、ましな時間が短くなってきています。

抗体陰性、反復筋電図陰性、単繊維筋電図も初見なし（必ずしも100%陽性が出るわけでは無いと言われましたが）、メスチノンが眼瞼下垂以外効いた感じがしない（副作用のピクつきが酷く中止）、とかなり非典型的と思われます。

プレドニン5mgを数週間内服後、ステロイドパルス1回受けましたが、終了後4日経過時点で初期増悪から持ち直したところで、まだ効果は実感できず、数日後に2クール目の予定です。

1.現在治療をしつつ診断をしている段階かと思われますが、ほぼ検査は尽くしており、他疾患は否定的と思われます。もし重症筋無力症でないとすれば、何か病名がつくでしょうか？
2.ALSを心配し、ひと月前に針筋電図を受けましたが全く正常でした。ひと月前より症状が悪化してる感じがしますが、再検査する必要はありますか？
3.手脚の症状のため日常生活にも支障があります（肩周りが特に辛く、だるさを超えて痛みも感じます。また、少し歩くと脚が重くなります。疲れると震えを感じます）。もしステロイドパルスがあまり効果がない場合、症状改善のために手段は何かありますか。