69歳男性。ALSの疑いです。母親がALSです。

60代/男性 - 2024/01/18

69歳の父親が以下のような経過で体調が悪くなってきました。

・昨年の6月末から腰痛で猫背になる。
・8月腰が下がり膝が出る歩き方になる。段々重いものが持てなくなる
・体重減少　6月65kg→1月60kg
・太もも、二の腕の筋肉メインに腹筋、背筋(近位筋？)がなくなる。
・5kg位の物も持てない日がある。
・かなり疲れやすい。
・腰の痛みがひどい。安静にすると落ち着く。
・痺れはない。左右差はない

1月に開業医の神経内科を受診しました。反射を調べた所、遠位の反射は保たれていて筋炎を疑いましたが採血ではck→364、抗jo-1抗体2.0 とのことで否定されて総合病院整形外科を紹介されました。
整形外科は今後検査ですが、整形外科から総合病院の神経内科も紹介されて受診してきました。

今日受診したところ、腱反射？が若干弱く、祖母(本人の母)がALSで82歳で亡くなっていることからALSを疑ってこれから検査をしていくとのことでした。

個人の神経内科、整形外科では反射に問題ないと言われてALSでないと安心していたため非常に心配しています。
また私の子供達(孫)に遺伝することも心配しています。
以下のことについてご教示ください。

1.上記の症状で(近位筋？から衰える)ALSの可能性はあるのでしょうか。
2.神経内科系で他の病気の可能性はありますか(消化器内科も検査中です)
3.家族性の場合50%で遺伝とありましたが遺伝しても発症しないこともありますか。
4.発症年齢(祖母80、父68と割と高齢)は似てきますか。

主治医の先生は「職業柄最悪な方向から考えていくから」とフォローしてくださり、どのくらいALSを疑っているか話さなかったので、どの程度可能性があるのかわからず不安です。
よろしくお願いします。