多剤併用療法不応のウェスト症候群に対してのweeklyACTH療法についてご教授下さい
person乳幼児/男性 -
★経過
生後5ヵ月上記診断(非症候性)現在13ヶ月でVPA30mg/kg,ZNS 8mg/kg,VGB150mg/kg,PER4mg,TPM20mg (ZNSと置換し潮増中)内服中。ACTH0.0125mg/kg14日間連日投与(2クール目)開始も上室二段脈・心裏液貯留を確認。ヒプスアリスミア消失した為、7日目0.005mgへ減量(利尿剤開始)し連日投与継続し完遂。
1クール目後はヒプス消失したが焦点性てんかん波あった為、ZNS開始し単発発作消失したが、ACTH終了24日後多焦点性てんかん波、39日後一部ヒプス様、40日後シリーズ発作再発した経過を考慮し2クール目後0.005mgでweekly開始。2クール目終了14日後5回/30分焦点性てんかん波出現、23日後撮れた5分内脳波異常なし。
★質問
1)2クール6日目に心嚢液貯留、またweekly ACTH療法初回投与4-6日後にかけて37-39℃台の不明熱あり。これらはACTHの副作用か？
2)weekly有効なら何歳まで続ける？また終了後MRワクチン等いつ打つ？
3)weekly終了後再発したらweekly再開可？またweekly投与中再発したら週2回や1回量0.0125mgに増量するのは有効？
4)weekly無効の場合今後試す順番は？他の内服薬(LEV,LTG等)→ケトン食→漢方(小柴胡湯合桂枝加芍薬湯等)→医療大麻(CBD等)→脳梁離断術 ※内服薬,漢方,医療大麻はご経験の中で良かった薬をお教え下さい
5)長期ACTHのメリットデメリットについて。平成5年の論文だが「West症候群319例の長期予後に関する研究」によると『ACTH自体が髄鞘形成遅延させる作用あり、根本的治療にはならない』としているが、今もACTHが主流となっているエビデンスが知りたい
何卒宜しくお願いします
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