「ファブリー病と大動脈解離について」の追加相談
person40代/男性 -
論文「Ortiz, A., et al. (2018). "Fabry disease: Advances in diagnosis and treatment."」の具体的な内容を説明します。この論文は、ファブリー病に関する総合的なレビューであり、特にその診断、病態生理、治療法、そして予後に焦点を当てています
4. **心血管合併症と大動脈解離：**
- ファブリー病では、心筋肥大や不整脈、大動脈解離などの心血管系の合併症が一般的です。Gb3の蓄積が血管内皮に影響を与え、血管の硬化や弱体化を招き、大動脈解離のリスクを高めるとされています。
### まとめ：
この論文は、ファブリー病の理解を深め、特に心血管合併症としての大動脈解離のリスクを認識し、早期診断と適切な治療戦略の重要性を強調しています。
という論文があるそうなのですが、現在の臨床においても、ファブリー病と大動脈解離は無関係なのでしょうか。
ファブリー病と大動脈解離について
ファブリー病では、心肥大や心不全の記述をよくみかけますが、大動脈解離との関係が記載されたものは、みあたりませんでした。血管内皮細胞、平滑筋細胞にグロボトリアオシルセラミドが蓄積するという記載もあり、全くの無関係ではないと思うのですが、ファブリー病と大動脈解離は無関係なのでしょうか？
関係性を示す文献があればご教示いただけると幸いです。
person_outlineながつきさん
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