ヒルシュスプルング病の可能性について

乳幼児/男性 - 2024/08/31

生後5ヶ月の男児で、胆道閉鎖症のIII型です。今年6月に葛西術実施済みです。

ヒルシュスプルング病の可能性があるかの相談です。

7月末からお腹が異常に張るようになり、イレウス疑いで入院。レントゲンを撮ると、お腹がガスで充満していました。

CTの結果小腸に狭い部分があり、解除するため8月27日に手術を実施。癒着箇所もあったため、剥がしました。前回の手術の影響と考えられます。

術後多少お腹の張りが治りましたが、再度お腹が張り肺を圧迫することから、昨日再度手術を実施しました。口から腸に届く管と腸にも管をいれ排気をしています。医師からは、手術後もお腹が張る原因は麻痺性イレウスではないかと言われています。

腸閉塞と異なる症状もあることから、ヒルシュスプルング病の疑いも捨てきれず、検査も実施中です。

下記症状で、可能性はあるでしょうか。

•排便は生後からあり。胆道閉鎖症であることから浣腸もしているが、毎日一定量の自力排便あり

•生後からお腹は張りやすいが、顕著になったのは葛西術後

•直近1ヶ月半は常にお腹がガスで張っている

•8月前半から発熱を繰り返す。血液検査の結果、胆道や肝臓系の酵素の数値は上がらず、CRPが10まで上昇。中旬からの発熱では抗生剤点滴でも解熱なし

・おならは出る。一定の時間おならが出ないことがあるが、あるタイミングで1時間程度大音量のおならが大量にでる。多めの排便を伴う場合もある。お腹がぐるぐるし、本人が痛そう／苦しそうな様子になる

•胃に脱気用管を挿入しているが、胃からあまり空気は引けない

・7月中旬まで順調に体重が増加していたが、7月後半から8月中旬までは横ばい

•嘔吐はなくミルクも飲んでいたが、直近ミルクを飲む量が減ってきた

レントゲンの画像を添付いたします。