ウエスト症候群の治療について
person乳幼児/男性 -
生後3ヶ月目にウエスト症候群と診断され、ACTH治療にてスパズム発作がなくなり、ヒプスの脳波も消えました。
生後5ヶ月になり、発作はないものの脳波にピプスが見られ、スパズムが再発しました。
今まではレベチラセタム、フェノバールを服用していたが、バルプロ酸を新たに追加したが、症状は改善されず。
成長については笑わなくなり、首も座らず。眠気も強く、元気もありません。
バルプロ酸は血中濃度が有効範囲まで上がらずに好中球数が減ったため減量となりました。
次回ビガバトリンを使用する流れになりました。
質問があります。
1.ビガバトリンが効かなかった場合に、ウィークリーACTHが候補にあがっていますが、症例や文献が少ないとのことです。実際に効果があった、実際に今処置しているなどの症例はありますか？
また、ウィークリーACTHと通常の２回目のACTHではどちらが有効でしょうか？
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