特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)のX線と換気機能について

20代/男性 - 2024/12/04

ご閲覧ありがとうございます。
先月、失神をし病院に行きました。MRIや胸部X線、脳波や血液検査を行った後、右心カテーテル検査を行い、特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)と診断されました。
普段は医療関係の仕事をしておりますが、少し動くだけで息切れがひどく、仕事もあまり続けられないかもしれません。
現在、ヴォリブリスを処方されていますが、進行すると訪問診療可能な病院に移り、在宅酸素療法が始まる可能性があることを言われました。

胸部X線の今後について質問です。
現在の胸部X線検査では中枢側肺動脈の拡張と、末梢肺動脈の狭少、
右房・右室の拡張に伴う若干の心拡大を認めたとの事でした。
肺高血圧症が進行すると、
1、胸膜癒着
2、気腫化
3、繊維化
4、不透明肺
5、胸郭変形
6、心縦隔の変形
7、蜂巣肺
はそれぞれ見受けられるようになるのでしょうか。

次に、換気機能についてです。
予測肺活量は現時点で4576.716 mlで、1秒量(FEV1.0)が900台なのですが、
肺活量実測値(VC)、努力性肺活量(FVC)の結果を聞き損じたのですが、一般的にどの程度だと推測できますでしょうか？

以上、複雑な質問で申し訳ございません。
ご回答、どうぞ宜しくお願い申し上げます。