HAEのむくみ発作は、顔の膨れ・激しい腹痛・のどの詰まりなどが「突然」くる！

作成：2022/04/28

健康な人でも日常的にむくみは起こりますが、実は、むくみ（腫れ）が発作的に現れる、遺伝性の病気があります。それが「遺伝性血管性浮腫（HAE）」です。HAEは放っておくと命にも関わる指定難病です。本記事では、HAEのむくみ発作について説明します。

アスクドクターズ監修ライター

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むくみ発作は目に見えない部分にも...!

HAEによるむくみ発作が疑われるケースについて、もっと詳しく見ていってみましょう。まず、むくみ自体は、顔（くちびる、まぶた、など）や手足をはじめ、全身で起こり得ます。さらに、胃腸や気道など、外から見えない部分にも現れる可能性があります。むくみ発作による症状は、さまざまな形で現れますが、いずれも「突然」であることが多くの場合で共通しています。見える部分で起こるむくみ発作の症状は、朝起きたら「手がパンパンに膨れていた」「くちびるがパンパンに膨らんでいた」などです。見えない部分で起こるむくみ発作は、ときにつらい症状につながります。例えば、胃腸に発作が起こると、「激しい腹痛が起きる」「吐き気を感じて嘔吐する」などがあり得ます。女性の場合、腹痛を子宮内膜症などと症状が似ているケースもあるとされており、要注意です。また、のどが腫れると、「飲み込みづらくなる」「息苦しくなる」「声が変化する」などが起こり、場合によっては窒息して命に関わることもあります。

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HAEのむくみ・腫れはかゆくない？

HAEで現れるむくみは、「腫れ」のように見える場合がありますが、医学的には、腫れとは区別されます。腫れは、炎症などが原因で、体の一部に「血液」が溜まって起こるのに対し、HAEをはじめとしたあらゆる疾患で発現する「むくみ」は、医学的には「浮腫」と言い、「水分」が溜まって起こるもの。見た目は腫れのように見えても、浮腫の場合、痛みやかゆみは起こりにくいとされています。その他、外から見てわかる特徴として、「3人に1人程度に、かゆみを伴わない発疹（紅斑）が見られる」「むくみ発作の出方は左右対称ではない」「膨らんだ部分を指で押して離したときに痕が残らない」などが挙げられます。

心身のストレスが発作のきっかけになることも

むくみ（浮腫）自体はHAE以外の要因によっても起こりえるため、むくみの原因がHAEにあるのかどうかは、医師による診断が必要ですが、HAEのむくみ発作は、前触れなく突然起こる場合以外にも、軽い傷ができたときや、歯を治療した後など、肉体的なストレスがきっかけで起こることもあります。また、精神的なストレスも、むくみ発作のきっかけになる場合があります。このむくみ発作は、およそ24時間後に最大となり3、４日続きます。長いときには1週間ほど続き、その後、元に戻ります。そして、治療を受けないと、むくみ発作は何度も繰り返し起こります。発作の頻度や期間は、人によってさまざまで、同じ家族でも異なります。平均して1〜2週間ごとに現れるとされています。

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