特発性肺線維症に該当するQ&A

昨年の11月に特発性間質性肺炎(肺線維症)で呼吸不全になり入院治療をしておりました。現在は退院してプレドニン(5mg)を朝2錠、昼1錠、タケプロン、バクタ配合錠、リピトールを一日1錠服用しています。2週間に一度通院しレントゲンと血液検査を受けておりましたが3月14日の検査でレントゲンの結果がよくない(白い部分が増えている)ため二週間後にCT検査をすることになっておりました。心配していた矢先に今日の午後就寝のために着替えようとしたときに下着(前のほう)に2〜3cm四方の血液がついているのを見つけました。特に痛みはなく、その後の排尿時にも出血の様子はなかったのですが、非常にびっくりしています。服用している薬の副作用でしょうか。それとも病状がすすんでいるのでしょうか。それとも、まったく別の病気がでているのでしょうか。明日、病院へ行きたいのですがどこの何科へいけばよいのかもわかりません。

軟部影（後腹膜腫瘍）大動脈周囲、総腸骨静脈などの血管、左の尿管も巻き込んでいる。大動脈周囲リンパ節腫脹。両下肢浮腫、陰嚢水腫、左水腎症で腎機能が低下。泌尿器科にて尿管ステントを留置。後腹膜線維症を推測されていますが、pet ctの結果では、悪性リンパ腫の可能性も指摘され、確定診断には開腹生検をしないとわからないとのことです。85歳で糖尿病や高血圧気管支ぜんそくがあることから、本人は体力的不安から生検はしない意思です。1、生検をしないまま、ひとまず特発性後腹膜線維症の可能性治療としてステロイドを試したいと医師に伝えることはだめなことでしょうか。本人が、とにかく一筋でも可能性があるなら下肢の酷い浮腫みを少しでも解消する治療を受けてみたいのです。2、これとは非関連な癌が肺にある可能性をpetで偶然発見されました。こちらは気管支鏡で組織検査を予定しています。こちらは高齢の父でも安心して臨める検査ですか？ 3、仮に癌がある場合、後腹膜線維症をステロイドで治療するのは癌に良くない影響となりますか？

父親が特発性肺線維症と診断されました。 現在、有効な治療法がない難病との事ですが、新薬の治験や治療方の研究はどのように進んでいるのでしょうか？将来的に有効な治療方や薬がでてくる可能性はありますか？

特発性肺線維症と診断され4年になります。症状が進行し、2年前からオフェブを処方されています。最近、空咳もあり、喉の腫れを感じており、声が出しづらさや声のかすれがあります。 主治医に相談して、炎症止めにトラネキサム酸錠（250mg）を処方頂きましたが、1ヶ月飲みますが、改善しません。 お聞きしたい質問は以下です。宜しくお願いします。 １．喉の腫れ・声のかすれの原因は、特発性肺線維症そのものが原因ではなく、特発性肺線維症で発症する「空咳」が原因なのでしょうか？ ２．質問１がYESの場合（咳によって腫れる・かすれる）、空咳を頻度を抑えれば、喉の腫れ・声のかすれは解消する、理解で正しいでしょうか？ ３．喉の腫れ・声のかすれを解消するには、どうしたら良いでしょうか？ 耳鼻咽喉科に相談したときに、ネブライザーを勧められましたが、効果は期待出来るのでしょうか？ ４．喉の腫れ・声のかすれがあると、普通の会話も辛さを感じますが（特に、声量が求められるシチュエーション）、悪化は防ぐために、長時間の発話や大きな声は控えるべきでしょうか？

特発性肺線維症と診断され、オフェブを処方されています。当初オフェブは150mgを飲んでいましたが、下痢がひどいため、現在は100mgを飲んでいます。オフェブの副作用かと思いますが、あまり食欲がなく、ときどき吐き気がすることがあります。主治医から体重維持が極めて重要と言われているので、食欲がなくても食事はきちんと取っています。 ただ、食事の後、小さなゲップのようなものが何度も上がって来ます（約10-15回）。本来1回で済むところ、出にくくなっている感覚があり、出したいけども出せない状態で、脇腹を指で押さえて、無理に出すことが度々あります。 主治医に、「肺線維症でこんな症状になるか？」と聞いたところ、肺とは関係ない、との回答でした。 質問です。 1. これはオフェブの副作用なのでしょうか？そうではないとすると、消化器科に診てもらった方が良いのでしょうか？ 2. この病気により、肺の広がりがなくなったことから、肋骨が開きにくくなったためでしょうか？食道が圧迫される？実際に、肺活量が1.5リットル程度しかなくなってます（以前は3リットルありました）。 3. 何か改善する方法はないでしょうか？

2022年1月に特発性肺線維症と診断され２年経過しました。1年半前からオフェブ服用中です。毎月の血液検査やレントゲンの結果は悪くないようです。 一般的に特発性肺線維症の予後は3-5年と聞きます。 オフェブ服用していたらどの程度延命できるのでしょうか？薬のパンフレットにはイメージ図は書いてありますので概念的には理解しますが、具体的な事例があれば知りたいです。もちろん個人差や症状により異なることだとは思いますが.. 私は1年ほど前から在宅酸素治療を行なわなくても（例えば外出時に酸素ボンベを使用するとか）特段の支障を感じていません。夜間は念のため酸素濃縮装置を稼働させていますがカミューラがきちんと朝まで着いていたことなし。 もしオフェブ服用をしていても余命が3-5年から大きく伸びる症例がないようでしたら、まだ死なないかもしれない3年目の今年のうちに色々と手続きしたいことがあります。 私は関東に持ち家がありますが、配偶者をなくし単身のため、発症してから2ヶ月入院していた関東の病院担当医師の勧め（親族が近くにいる場所での治療が必須）により九州にある実家で外来治療中です。 あっというまに関東から九州に移動してきたため、関東の家は、ほぼ放置状態です。 あと３年で人生が終わりであれば、家の売却（家財道具の処分・再活用含め）、九州への引越し、住民票の異動とそれに伴う国民健康保険の変更・指定難病認定証の変更など自力でやっておきたいと思っています。 しかしながら医師の指示に従って、毎月の検査が普通であれば5年ってことはない（例えば10年以上の例あり）とかでしたら、上記の事は、近々には実施せず治療に専念し当分は放置しておこうと考えており、本サイトでお尋ねする事に致しました。 宜しくお願い致します。

60代前半の夫ですが、昨年11月に特発性肺線維症と肺野部に2.5センチの肺腺癌（非小細胞がん）が見つかり（CEA18くらい）、下葉切除、リンパ節郭清手術をしました。 診断日よりピレスパを処方されています。 病理検査の結果、ステージ2 b、リンパ節1つに転移があったため2月より術後化学療法としてアブラキサン、カルボプラチンを4クール行いました。 術後病理検査時に夫には免疫療法が95％有効と結果が出ていたそうですが、間質性肺炎の急性増悪リスクが上がるので免疫療法は今後の状況を見ながら使うことになりました。 その後もCEAが正常値にならないことからPET検査を実施した結果、右副腎に転移が見つかり7月に右副腎摘出手術をしましたが11まで下がったCEAが9月には13まで上昇気味なことから免疫療法（キイトルーダ）を勧められました。 担当医師からも、現段階で形にはなっていないものの体内のどこかに癌細胞があると考えて、間質性肺炎の急性増悪のリスクがあるけど、今なら間質性肺炎が安定しているのでキイトルーダやりますか？と聞かれました。 3週間に一度の投与で2年間だそうです。 正直、今やるべきなのか、今後再発或いは転移があった際に使うべきか悩んでいます。 どうか他の先生方のご意見をいただけたらと思います。

糖尿病と特発性肺線維症の母がおります。 特発性肺線維症のプレドニン20mg服用の為、糖尿病の方が悪化してしまってます。 けど、プレドニンはまだ減量出来ない状態です。 そこで、インスリン療法導入になりました。 インスリン療法導入の為の入院ですが、どのくらいの期間になりますか？ そして、どのような入院内容になりますか？ おおよその最短と最長の入院期間のご教示をお願い致します。

CT画像からIPFには見えないといわれています。 さまざまな血液検査や喀痰検査からも、慢性過敏性肺炎としか思えないといわれてます。 そこで、気管支鏡検査で確度を高めたいといわれました。 気管支鏡検査をすればかなり、病名の特定はできますか。 細胞診断から慢性過敏性肺炎の特徴はありますか。 抗原特定として、羽毛布団を推定してすでに処分しています。細胞診断から羽毛などの特定まで可能ですか。 宜しくご教示願えればと思います。

75歳男性 私の父のことでご相談です。 去年8月頃に特発性肺線維症と診断され4月まで自宅で酸素療法で母がみてましたが、食事も取れなくなり救急車で運んでもらい入院しました。 病院では点滴などで少しずつ快方し食事も柔らかいものを口から食べていたのですがその病院を転院しないといけなくなり、現在入院中の病院にきて2週間ほどたちました。 今日になって主治医の先生から母にお電話があり、食事もとれず尿も出なくなってきてるのでいつどうなってもおかしくないと言われたとのこと。 母が夜に面会に行ったら、会話は出来たようです。大部屋なので他の患者さんに気遣ってなのか、体調がきついからなのか、帰れって言われたようです。 このような状況なのですが、もう先は長くないでしょうか。 離れたところに住んでいるので、明日帰って会いに行く予定ですが、不安です。